|
|
Otępienie z ciałami Lewy'ego
|
|
Otępienie z ciałami Lewy'ego |
()
|
| ICD-10: |
G31.8
|
G31.8.0 {{{X.0}}} |
| G31.8.1 {{{X.1}}} |
| G31.8.2 {{{X.2}}} |
| G31.8.3 {{{X.3}}} |
| G31.8.4 {{{X.4}}} |
| G31.8.5 {{{X.5}}} |
| G31.8.6 {{{X.6}}} |
| G31.8.7 {{{X.7}}} |
| G31.8.8 {{{X.8}}} |
| G31.8.9 {{{X.9}}} |
Otępienie z ciałami Lewy'ego (ang. dementia with Lewy bodies, DLB) to choroba neurodegeneracyjna, będąca drugą, po chorobie Alzheimera, przyczyną otępienia.
Frederic Lewy i E. Forster opisał ciała Lewy'ego u zmarłych pacjentów z idiopatyczną chorobą Parkinsona w 1914 roku[1]. Już w 1938 roku Hassler wykazał obecność korowych ciał Lewy'ego u pacjenta z parkinsonizmem[2]. W latach 60. Okazaki i wsp. opisali związek ciał Lewy'ego w korze nowej mózgu chorych z otępieniem[3], ale przez długi czas uważano takie przypadki za rzadkość. W latach 80. i 90. liczba rozpoznań znacznie wzrosła. W 1996 Ian McKeith i wsp. przedstawili pierwsze kryteria rozpoznania DLB[4].
[edytuj] Epidemiologia
Do połowy lat 80. DLB uważane było za rzadką przyczynę otępienia; obecnie sądzi się, na podstawie badań neuropatologicznych, że dotyczy od 10 do 20% chorych z otępieniem.
Chorobę mogą wywołać mutacje w genach SNCA i SNCB, kodujących, odpowiednio synukleinę A i synukleinę B. U jednego pacjenta zidentyfikowano mutację w genie PRNP.
[edytuj] Objawy i przebieg
Na obraz kliniczny otępienia z ciałami Lewy'ego składają się trzy główne grupy objawów.
- Objawy psychiczne: najczęściej omamy wzrokowe (60%), równie charakterystyczne są usystematyzowane urojenia. Rzadsze są omamy inne niż wzrokowe (słuchowe i inne). U około połowy chorych obserwuje się wyraźną nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki (stosowanie atypowych neuroleptyków nie daje gwarancji uniknięcia patologicznej reakcji).
- Objawy neurologiczne: demencja i (równocześnie lub nieco później, w odstępie nie większym niż 12 miesięcy[5]) zespół parkinsonowski. Parkinsonizm w przebiegu DLB charakteryzuje się głównie akinezją, nie obserwuje się drżenia. Zazwyczaj jest symetryczny (cecha różnicująca z chorobą Parkinsona). Znamiennie częściej występują upadki (bardzo częstym powikłaniem jest złamanie szyjki kości udowej), a także omdlenia i przejściowe zaburzenia świadomości.
- Objawy poznawcze: początkowo przeważają zaburzenia uwagi, czynności wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych bez pogorszenia pamięci krótkoterminowej; typowy jest fluktuacyjny charakter stanu czynności poznawczych i duże zmiany poziomu uwagi i kontaktu.
[edytuj] Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych
- Badanie snu
Obserwuje siÄ™ zaburzenia w fazie REM.
- PET i SPECT
Zmniejszony wychwyt transporterów dopaminy w jądrach podkorowych (skorupie).
[edytuj] Obraz histologiczny
W otępieniu z ciałami Lewy'ego, zgodnie z nazwą, obserwuje się ciała Lewy'ego (zbudowane z alfa-synukleiny), które nie są patognomoniczne dla tego schorzenia, obserwuje się je bowiem w wielu innych chorobach neurodegeneracyjnych (pierwotnie opisano je w chorobie Parkinsona). W DLB ciała Lewy'ego typowo występują w korze nowej i układzie limbicznym, nie powinny przeważać w pniu mózgu - przemawia to wówczas przeciwko rozpoznaniu DLB.
[edytuj] Rozpoznanie
Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych i praktycznie nie wymaga neuroobrazowania ani badań laboratoryjnych.
- Kryteria McKeitha rozpoznania DLB[6]
- Cechy główne:
- otępienie, postępujące zaburzenia poznawcze, istotnie pogarszające funkcjonowanie chorego w społeczeństwie i zawodzie;
- wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z postępem choroby i nie są konieczne do rozpoznania we wczesnym stadium DLB;
- szczególnie zaznaczone są deficyty uwagi, funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-przestrzennych.
- Cechy podstawowe:
- falujący przebieg zaburzeń poznawczych;
- powtarzające się, wyraźne i szczegółowe omamy wzrokowe;
- objawy zespołu parkinsonowskiego.
- Cechy wspomagajÄ…ce:
- powtarzajÄ…ce siÄ™ upadki i omdlenia;
- przemijające zaburzenia świadomości o nieznanej przyczynie;
- nasilone zaburzenia wegetatywne (np. hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu);
- usystematyzowane urojenia;
- depresja;
- inne omamy (niewzrokowe);
- względne oszczędzenie przyśrodkowej części płata skroniowego w badaniu TK lub MRI;
- Cechy sugerujÄ…ce:
- zespół zaburzeń zachowania podczas fazy REM snu;
- duża nadwrażliwość na neuroleptyki;
- mały wychwyt transportera dopaminy w jądrach podkorowych w badaniu SPECT lub PET.
- Cechy zmniejszające prawdopodobieństwo rozpoznania DLB:
- potwierdzenie badaniami neuroobrazowymi lub w badaniu przedmiotowym choroby naczyniowej mózgu;
- rozpoznanie choroby ośrodkowego układu nerwowego lub ogólnoustrojowej, zadowalająco tłumaczącej obraz kliniczny (w całości lub częściowo);
- ujawnienie się u chorego zespołu parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w stadium zaawansowanego otępienia.
- Rozpoznanie możliwe = cecha główna + jedna cecha podstawowa lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca
- Rozpoznanie prawdopodobne = cecha główna + ≥2 cechy podstawowe lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca + ≥1 cecha podstawowa
- Cechy wspomagające są częste u chorych, ale nie potwierdzono dotąd ich swoistości diagnostycznej.
- Rozpoznanie ostateczne można postawić dopiero w badaniu histopatologicznym.
[edytuj] Diagnostyka różnicowa
Różnicowanie, po wykluczeniu CJD i otępienia naczyniopochodnego, obejmuje inne choroby neurozwyrodnieniowe, głównie chorobę Alzheimera.
Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w układzie cholinergicznym (demencja). Obecnie nie istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy (np. Donepezil), antagonistów receptora NMDA - w zakresie poprawy funkcji poznawczych. Pomocny może też być piracetam. W terapii objawów wytwórczych podaje się atypowe neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki np. karbamazepina lub walproiniany - jednak z zachowaniem ostrożności, z uwagi na złą tolerancję neuroleptyków. Lewodopa i inne leki (np. selegilina) znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu parkinsonowskiego. Rokowanie jest poważne, choroba jest postępująca, chorzy wymagają stałego nadzoru i opieki.
Przypisy
- ↑ Paralysis agitans. W: Forster E, Lewy FH: Pathologische Anatomie. Handbuch der Neurologie. Lewandowsky M (red.). Berlin: Springer Verlag, 1912, ss. 920-933.
- ↑ Hassler R. Zur Pathologie der Paralysis agitans und des postenzephalitischen Parkinsonismus. J Psychol Neurol 1938;48: 387–476.
- ↑ Okazaki H, Lipton LS, Aronson SM: Diffuse intracytoplasmatic ganglionic inclusions (Lewy type) associated with progressive dementia and quadripesis in flexion. J Neuropath Exp Neurol 1961;20:237–44.
- ↑ McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. Nov 1996;47(5):1113-24.
- ↑ McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. Dec 27 2005;65(12):1863-72.
- ↑ McKeith IG. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop. J Alzheimers Dis. 9, 3 Suppl, 417-23. 2006. PMID 16914880.
[edytuj] Bibliografia
- Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 333-335. ISBN 83-200-2636-9.
- Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3244-X.
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 1928-1929. ISBN 83-7430-031-0.
- McKeith I, Mintzer J, Aarsland D, Burn D, Chiu H, Cohen-Mansfield J, Dickson D, Dubois B, Duda JE, Feldman H, Gauthier S, Halliday G, Lawlor B, Lippa C, Lopez OL, Carlos Machado J, O'Brien J, Playfer J, Reid W; International Psychogeriatric Association Expert Meeting on DLB. Dementia with Lewy bodies. Lancet Neurol. 3, 1, 19-28. 2004. PMID 14693108.
- Mosimann UP, McKeith IG. Dementia with lewy bodies--diagnosis and treatment. Swiss Med Wkly. 133, 9-10, 131-42. 2003. PMID 12707840. PDF
[edytuj] Linki zewnętrzne
|
