Guzkowe zapalenie tętnic

	Guzkowe zapalenie tętnic
Polyarteritis nodosa
ICD-10	M 30

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. Polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, ang. Polyarteritis nodosa) – to zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866.^[1]

Spis treści

[edytuj] Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60 rokiem życia.^[2] Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkim chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń (vasculitis).

[edytuj] Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, ze niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic.
ANCA (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów) – rodzaj przeciwciał przeciwjądrowych. Za tą teorią przemawia, że ANCA in vitro aktywują neutrofile, natomiast przeciw świadczy fakt, ze ANCA nie występują u wszystkich chorych
przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w przypadku guzkowego zapalenia tętnic – TNF-α, interleukina-1
czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane

[edytuj] Objawy kliniczne

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne – American College of Rheumatology, zaproponowało 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie 3 spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
zmiany skórne o typie siności siatkowatej livedo reticularis zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
ból jąder
objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
nadciśnienie tętnicze
wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
obecność antygenu HBS
zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np.miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle^[3]

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występuje następujące objawy ogólne lub narządowo specyficzne:

objawy ogólne
- gorączka
- podwyższenie OB zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
- utrata masy ciała
- zmęczenie
- brak apetytu
objawy narządowo specyficzne
- mononeuropatia wieloogniskowa
- udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
- guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycja do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
- siność siatkowata (livedo reticularis)
- owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
- uogólnione bole mięśniowe
- zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
- nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
- zwężenie moczowodu
- zapalenie jądra
- ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit
- amblyopia i ból oka
- wysięk do opłucnej

[edytuj] Leczenie

Wybór metody leczenia uzależniony jest od występowania od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, bądź nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):

1. proteinuria większa niż 1 g/l
2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
5. obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklfosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają leczenia dializami.

[edytuj] Postać skórna

U około 10% chorych stwierdza sie jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu, które goją się z pozostawieniem białe, gwiazdowate blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje sie glikokortykosterydy (FFS=0).

[edytuj] Rokowanie

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w przeciągu 1-2 lat (12% chorych przeżywa 5 lat).^[4] Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.